פרופ' (אמריטוס) בן-עמי סלע, מנהל המכון (בדימוס) לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר; החוג לביוכימיה קלינית, פקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב. 
ההבדלה בין NMS לבין מצבים אחרים של קשיות שרירים והיפר-תרמיה, עלולה להיות קשה (טבלה 1).
היפרתרמיה ממאירה הנגרמת על ידי תכשירים מרדימים היא בעלת מאפיינים של NMS במובן של טמפרטורה מוגברת וקשיות שרירית, אך ההקשרים שונים. יחד עם זאת, אם תכשירים נוירולפטיים שימשו להרדמה או שהם משמשים לאחרונה לטיפול במפגעים פסיכיאטריים, ההבדלים עשויים להיות מאתגרים. מכת חום, תסמיני גמילה, וטוקסיות חריפה, הנגרמים על ידי תכשירים מענגים אסורים, כגון אמפטמינים קוקאין או MDMA ופנציקלינים מחקים באופן שטחי את NMS.
הפסקה חפוזה של שימוש במרפי שרירים כגון baclophen עלולים לגרום קשיות שרירים כמו גם שינויים מנטליים הדומים לאלה המופיעים ב-NMS.
הטיפול ב-NMS:
ההתנהלות ב-NMS דורשת תשומת-לב קלינית מוקפדת, תוך התמקדות בגורמי סיכון לסיבוכים ולמוות. מדובר בגורמי סיכון כגון היציבות של לחץ-דם, היפרתרמיה ורבדומיוליזיס הנגרם על ידי קשיות שרירים חמורה ופוטנציאל של פגיעה נשימתית (Bienvenu וחב' ב-Critical Care Medicine משנת 2012).
נתונים מניסויים פרוספקטיביים של תכשירים המשמשים לאחרונה חסרים. מטופלים יכולים להראות מצוקה נשימתית הנגרמת מקשיות של שרירי מערכת הנשימה העליונים ומפגיעה בשרירי הסרעפת.
בנוסף, מטופלים עלולים לנשוף הפרשות של תכולת הקיבה בגלל שיעול לא יעיל. אינטובציה וונטילציה מכנית הם ברי ביצוע. כמו כן עלולה להופיע sialorrhea בולטת שניתן להתגבר עליה עם תכשירים מוקוליטיים או עם תכשיר אנטי-כולינרגי כגון glycopyrrolate (ללMcGeachan ו-Mcdermott ב-Practical Neurology משנת 2017).
Sialosis או בשמה הנרדף sialorrhea היא המחלה השכיחה ביותר של הרקמה האחראית לייצור הרוק, ומתבטאת בהגדלה סימטרית, שאינה מלווה בכאב של בלוטות הרוק, ובהפרשת רוק מוגברת. מה שעומד מאחורי הפרעה זו היא דגנרציה של מערכת העצבים האוטונומית – הפרעה בעצבוב הסימפתטי.
יש כמה סוגי טיפולים לבעיה זו: טיפול בתרופות אנטיכולינרגיות (כדוגמת אטרופין), קרינת רנטגן (X-rays) בעוצמה גבוהה לבלוטות הרוק, או Botulinum Toxin A.
טיפול ב-NMS ביחידה לטיפול נמרץ:
רוב המטופלים לוקים בטכיקרדיה עם לחץ-דם בלתי יציב, שעלולים להיות שכיחים יותר במטופלים צעירים יותר, אך עלולים להשרות איסכמיה (type 2 myocardial infarction) גורמת לרמת טרופונין גבוהה בנסיוב במטופלים עם מחלת עורקים כליליים. האם תכשירים נוירולפטיים מסוגלים לגרום ישירות לנזק לשרירי הלב אינו בטוח (Wang וחב' ב-Journal of International Mediocalm Research משנת 2020).
המטופלים יכולים להיות בשיגעון או אלמים או שהם הופכים נסערים והזויים, מאפיינים קליניים שניתן לטפל בהם עם dexmedetomidine, שהוא אגוניסט סלקטיבי, פעיל לזמן קצר של α2-adrenery , בעל פעילות מרגיעה-היפנוטית ואנקסיוליטית, על מנת למנוע פעילות אנטי-פסיכוטית.
מקרים חמורים של NMS גורמים להיפו-קלצמיה, היפו-מגנזמיה והיפר-נתרמיה, היפר-קלמיה ואצידוזיס מטבולי שכולם דורשים תיקון. רמות לא-נורמליות של LDH ושל alkaline phosphataseבנסיוב כמו גם של אנזימי אמינו-טרנספרזות בכבד, שכיחות אך זמניות. רוב המטופלים עם חום, מתייבשים ועם קשיות שרירים מה שמאפשר לרמות של CPK בנסיוב לגדול ל-10,000 U/L ומעלה לרוב מספר ימים לאחר תחילת המחלה.
יש צורך לערות כמויות משמעותיות של נוזלים לווריד לשמור על euvolemia ועל מנת למנוע רבדומיוליזיס, וזאת על ידי הפרשת שתן של 200-300 מ"ל בשעה (Michelsen וחב' ב- Acta Anaesthesiologia Scandinavica משנת 2019).
דיאליזה יכולה להילקח בחשבון במטופלים עם היפר-קלמיה חמורה, היפו-קלצמיה ואזותמיה. היפו-קלצמיה, סיבוך שכיח של רבדומיוליזיס, נובעת מסידן החודר לתאי שריר פגועים, כמו גם משקיעה של קלציום-פוספאט בתוך השריר הנקרוטי. במקרים יוצאי-דופן רבדומיוליזיס מקומי חמור גורם לתסמונת לוקלית, המטופלים על ידי fasciotomy או חיתוך כירורגי של רקמת החיבור המקיפה את האזורים הפנימיים בגוף.
היפרתרמיה מטופלת עם תכשיר אנטי-פירטי כגון אצטאמינופן פומי במינון של 1,000 מיליגרם אחת ל-6 שעות. במקרים חמורים של חום גבוה מלווה בטכיקרדיה ואי-יציבות של לחץ-דם, הטיפול הוא עם clonisine, שהוא אגוניסט של הקולטן ה- α1 adrenergic, או על ידי חוסמים של תעלות סידן כגון elevidipine או nicadipine (Colomy ו-Reinaker ב-Journal of Pharmacological Practice משנת 2023).
קשיות שרירים מנוטרת על ידי בחינה קלינית. Lorazepam גורמת להרפיית שרירים במקרים מתונים. יחד עם זאת, אם השרירים המראים סימנים של NMS מחמירים, dantrolene שהוא מרפה שרירים ישיר המעכב שחרור של סידן מהרטיקולום הסרקופלני, יכול להינתן כטיפול.
על ידי הפחתת הקשיות, ואזdantrolene מעכב את ההיפרתרמיה ומפחית ריכוזי CPK בנסיוב (Ngo וחב' ב-Clinical Practice Cases & Emergency Medicine משנת 2019).
יש סכנה של השפעה הפטו-טוקסית במינונים גבוהים של התכשיר, ולכן יש לנטר את תפקוד הכבד.
Bromocriptine או amantadine הוצעו כחלופות, שכן שניהם אגוניסטים של דופאמין המפגינים השפעה אנטי-פסיכוטית וכרוכים עם תופעות לוואי לזמן קצר (Woo וחב' ב-Postgraduate Medical Journal משנת 1986).
התערבויות דופאמינרגיות ספציפיות אלו מוצדקות בדרך כלל כאשר טמפרטורת הגוף מגיעה ל-38-40 מעלות צלסיוס, וחמורה קשיות השרירים. במצבים מסכני-חיים, מומלץ על טיפול אלקטרו-קונבלסיבי שנמצא יעיל בהירות במטופלים שאינם מגיבים לתרופות אחרות (Moreos וחב' ב-J ECT משנת 2019).
תכשירים פסיכוטרופיים אחרים כגון ליתיום, או תרפיה אנטי-כולינרגית או תכשירים סרוטונרגיים גם כן נמנעים בדרך כללכדי למנוע את ההופעה של NMS. Woodbury מצא מערכת של שלושה שלבים לקביעת החומרה של NMS, עם דגש על קטטוניה במתבגרים (Woodbury ב-Journal of Academy of Child & Adolescent Psychiatry משנת 1992).
השלב החמור כולל קשיות שרירים קשה, קטטוניה או בלבוליות, טמפוטרת גוף של 40 מעלות, וקצב לב של 120 פעימות בדקה או למעלה מכך.
בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.
15/12/2024
לקריאת כל הכתבות של פרופ' בן-עמי סלע לחץ כאן
