חיפוש באתר
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

פמפיגוס – מחלות עור אוטואימוניות

אהבתם? שתפו עם חבריכם

פמפיגוס – מחלות עור אוטואימוניות

חלק ראשון

פמפיגוס (pemphigus, מהמושג הלטיני ל”עור המתכסה שלפוחיות”), הינו שם כללי למשפחת מחלות עור אוטואימוניות, המאופיינות בהיווצרות שלפוחיות על עור וריריות הגוף. מעט מאוד ידוע על מחלה מסתורית וקטלנית זו, אשר נכון להיום אין לה מרפא. למרות שהמחלה מתועדת באופן רציף לאורך ההיסטוריה עוד משנת 460 לפנה”ס, היא מאוד לא מוכרת. מחלה נדירה זו, אשר יכולה לתקוף כל אחד, שכיחה יותר אצל יהודים ממוצא אשכנזי, ובישראל ישנו מספר גדול יותר של אנשים החולים בה.

המחלה הנפוצה ביותר ממשפחה זו הינה פמפיגוס וולגריס, המתאפיינת בהופעת פצעים בריריות הפה, אשר ברוב המקרים מתפשטות בשלב מאוחר יותר על העור. ישנם עוד סוגים נדירים יותר של פמפיגוס, אשר להם מאפיינים מעט שונים.
המחלה נחשבת כנדירה יחסית, כשהגורם למחלה, כמו בהרבה מחלות אוטואימוניות, אינו ברור, היא אינה מדבקת ומופיעה כנראה על רקע גנטי, וכרגע אין לה מרפא. עד לא מזמן ברוב המקרים המחלה הובילה למוות ודאי, תוך זמן קצר יחסית מאבחון המחלה (עד חמש שנים). מאז המצאת הטיפול בסטרואידים, שעור התמותה מהמחלה ירד מאוד וכולל בעיקר אנשים אשר הסטרואידים והתרופות האחרות אינן מספיקות לבלימת המחלה.

במחלה זו, הגוף בעצם תוקף פרוטאין מסוים בחיבור רקמת העור, וגורם להפרדות של העור – שלפוחית. השלפוחיות מאופיינות בעור רפוי הניתק בקלות ומתחילה בד”כ בריריות– ריריות הפה, העיניים ואברי המין, למרות שישנם מקרים בהם המחלה מתחילה דווקא על עור הגוף, מקרה בו האבחון הינו קל יותר. בחלל הפה השלפוחיות הופכות מהר מאוד לפצע פתוח אשר בו פשוט אין עור. במקום שהגוף ירפא את עצמו, כל טראומה לעור– הנובעת מצחצוח שיניים, לעיסה, ואף מהשיניים עצמן, מתפשטת לפצע כואב מאוד, הגורם לחולה כאבים עצומים, ואף מונע ממנו לאכול. כל מגע באזור כואב, שורף, גורם לדימומים, וישנם מקרים בהם מגיעים למצב שלא ניתן לפתוח את הפה או לבלוע. בשלבים מתקדמים יותר של המחלה, השלפוחיות מתפשטות על הגוף, בד”כ מהראש כלפי מטה, השלפוחיות הללו עשויות לצמוח למימדים גדולים, כשהסכנה נובעת בעיקר מזיהומים מאחר וחלקי גוף גדולים אינם מכוסים עור (בדומה לכוויות). לעיתים יכולות להופיע אצל החולים מחלות בבסיס הציפורן, אשר כדאי לשים לב אליהן, כיוון שהן בד”כ מבשרות התפרצות והחמרה במצב.

כאמור, אין כיום תרופה למחלה, והטיפולים היחידים המוצעים כיום על ידי הרפואה הקונבנציונלית, מבוססים על דיכוי מערכת החיסון. אפקט זה מושג על ידי סטרואידים במינונים גבוהים יחסית, עם ניסיונות לשלב תרופות מדכאות חיסון אחרות, אשר מאפשרות להוריד את מינון הסטרואידים למינון נמוך ככל האפשר, וזאת על מנת למנוע את תופעות הלוואי הקשות המוכרות של סטרואידים. המחלה מתאפיינת בהתקפי התפרצות ונסיגה, אשר נכון לעכשיו הרופאים אינם מצליחים לזהות מה הם הגורמים אשר משפיעים עליהם, ומשום כך הרבה חולי פמפיגוס נאלצים לחזור ולבלוע סטרואידים במינונים גבוהים, לפעמים למשך תקופות ארוכות מאוד. כתוצאה מכך, אחוזי התמותה של החולים במחלה עדיין גבוהים מאוד, רק שהם קשורים בטיפול התרופתי, ולא בתופעות המחלה עצמה.

חלק עיקרי בקושי לאבחן, לטפל ולמצוא פתרון למחלה, נובע מהעובדה כי השונה במחלה הזו רב מהמשותף: המחלה מתנהגת באופן שונה מאדם לאדם, דבר הבא לידי ביטוי בסטטיסטיקות הרפואיות, הנותנות לנו, תמונה חלקית למדי. המחקרים מבוססים על מקרים בודדים, אשר נוטים להתעלם מחלק גדול מהמכלול (למשל אלמנט הגיל, שהינו קריטי במחלה הזו, התוקפת בד”כ אנשים מבוגרים). מצב זה תורם לבלבול המאפיין את הטיפול במחלה, במקום לקרב אותנו לפתרון.

מי חולה במחלה?
המחלה יכולה להופיע אצל כל אחד, אבל היא מופיעה בעיקר אצל יהודים אשכנזים מכל העולם. למרות שהרבה אנשים מעולם לא שמעו על המחלה בארץ, כנראה שבישראל נמצא הריכוז הגדול ביותר בעולם של החולים במחלה. לפי חלק מהדיווחים (שכאמור אינם עקביים), ישנה כמות כפולה כמעט של נשים החולות במחלה, לעומת גברים, והן גם נוטות להיות החולות הצעירות יותר. לפי הסטטיסטיקות, המחלה תוקפת בעיקר אנשים בעשור החמישי והשישי לחייהם, אולם ישנם גם חולים צעירים יותר, ואפילו מקרים נדירים של ילדים החולים במחלה.

החשיבות של האבחון המהיר
אחת הבעיות המרכזיות בטיפול במחלה נובע מהקושי באבחון– כשהמחלה מתחילה בפה, בשל חוסר המודעות למחלה, הרבה פעמים מאובחנים הפצעים בטעות כפצעים הנובעים מעודף חומציות (רוב החולים מקשרים בין צריכת מזונות חומציים, לבין הופעת הפצעים הראשונים), או אפטות. כשהמחלה מופיעה על העור, האבחון מהיר יותר, אולם הדבר מצביע הרבה פעמים על התפשטות המחלה. הטיפול בשלב הזה חייב להיות כבר בקורטיזונים בבליעה, לעומת טיפול מקומי בשטיפות פה או משחות על בסיס קורטיזונים במינון נמוך יחסית, אשר מתאפשר כאשר מדובר בריריות הפה או האף, כך שחשיבות האבחון המהיר הינה עצומה וקריטית להצלחת הטיפול. האבחון חייב להיעשות בביופסיה, שזו כיום הדרך המהימנה ביותר לאבחן את המחלה. הביופסיה עצמה הינה טראומטית לעור, ובשל אופי המחלה, ההחלמה ממנה עשויה להיות קשה במיוחד, הגוררת בד”כ החמרה במצב הפצעים, אולם נכון להיום זוהי בדיקה חיונית ובלתי נמנעת.

החלק השני יעסוק בטיפול המחלה.

בברכה, ד”ר יפה שמעוני

אהבתם? שתפו עם חבריכם

INULIN

בריאים לחיים המפתח
,ימים ולאריכות יותר
,לכולם ממליץ FDA
ויצמן במכון חוקרים
...ממליצים העולם וברחבי בטכניון

לפרטים נוספים