חיפוש באתר
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

על המחלה הקשורה ל-IgG4: רב הנסתר על הגלוי, חלק ב`

אהבתם? שתפו עם חבריכם

פרופ’ בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי
שיבא, 
תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולארית וביוכימיה (בדימוס), הפקולטה לרפואה
סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאת חלק א’
לחץ כאן

אזורים פגועים נוספים כתוצאה מ-IgG4-RD שהוכחו היסטולוגית,
כוללים: לב (
Song
וחב’ ב-
Yonsei Medical Journal משנת 2013), החך הקשה (hard
palate
) (על פי Andrew וחב’ ב- Journal of Oral and Maxillofacial Surgery
משנת 2014), וושט (
Dumas-Campagna
וחב’ ב-
Journal of Clinical Medicine Researc משנת 2014, קיבה (Rollins וחב’ ב- ISRN
Gastroenterology
משנת 2011), מעי דק (Ko וחב’ ב-Korean Journal of Radiology
משנת 2013), פי הטבעת (
Choi
וחב’ ב-
Annals of Surgical Treatment and
Research
משנת 2016), בלוטת
האדרנל (
Costa
וחב’ ב-
European
Society of Radiology
 משנת 2013),

שחלות (Sekulic
וחב’ ב-
International Journal of
Gynecological Pathology
משנת 2016, רחם (Ohkubo וחב’ ב-Rheumatology משנת 2015), שופכן (Kim וחב’ ב-Human Pathology משנת 2011), שלפוחית השתן
(
Park וחב’ ב-Annals of Diagnostic Pathology
משנת 2013), סינוביום (
Shinoda
וחב’ ב-
Arthritis Care
&
Research
משנת 2011, ו-
urachus
(שהוא מבנה צינורי פיברומוסקולרי, הנע בין הפּציה הטרנסברסלית לפריטונאום הפריטאלי
ומחבר בין האספקט האפיקלי של שלפוחית השתן לטבור) (על פי
Dum וחב’ ב-Case Reports in Urology משנת 2015).
בערך בשליש מהמקרים מוצאים עליה בספירת אאוזינופילים בדם. יש ראייה הדמיתית
למעורבות הווריד הנבוב העליון (
superior vena
cava
) (על פי רפרנס 13), כמו
גם כיס הזרע (
Taniguchi
וחב’ ב-
Human Pathology
משנת 2006), במקרים מוכחים של
IgG4-RD.

האפידמיולוגיה של IgG4-RD:
כיוון שתחלואה הקשורה ל-
IgG4
התגלתה רק לאחרונה, יש רק מספר מוגבל של מחקרים באשר לאפידמיולוגיה של התרחיש, וכן
באשר לשכיחותו (
Guma
ו-
Firestein
ב-
Best Pract Res Clin Rheumatol משנת 2012).
יתרה מכך,  נכון להיום אין אפשרות לאמוד את הגיל בו מופיעה תחלואה זו. מחקר
שנערך ביפן על ידי
Umehara
וחב’ שהתפרסם ב-
Modern Rheumatolog בשנת 2012, מצא שכיחות של 2.8-10.8 מיליון מקרים של IgG4-RD במדינה זו בגיל הממוצע של
58 שנים.
המחלה מאובחנת בדרך כלל בגיל 60-70 שנה, אך בחלק מהחולים תסמיני המחלה מופיעים טרם
אבחונה. גברים לוקים בה יותר מאשר נשים, פרט לתסמינים של הראש והצוואר המופיעים
במידה שווה בשני המגדרים (
Ferry ו-Deshpande
ב-
Seminar Diagnosis
&
Pathology
משנת 2012).

המלצות מעודכנות לטיפול ב-IgG4-RD:
ההתנהלות במקרים של
IgG4-RD
היא תחום של מחקר פעיל, המדגיש עד כמה השגרה הטיפולית מגוונת בתרחיש זה. כיום,
טיפול בקורטיקו-סטרואידים מהווה אבן פינה בטיפולים הפרמאקולוגיים, ואכן מספר גדול
של מטופלים מגיבים היטב לטיפול בסטרואידים (
Khosroshahi ו Stone ב-Current Opinion in Rheumatology
משנת 2011, ו-
Hart
וחב’ ב-
Gut
משנת 2013).
הטיפול מתחיל בדרך כלל עם פרדניזון במינון יומי של 40-60 מיליגרם למשך שבועיים,
ולאחר מכן מפחיתים את מינון פרדניזון בהדרגה למשך 3 חודשים. יש הממליצים על המשך
הטיפול בפרדניזון במינון של 5 מיליגרם ליום לאחר 3 חודשים, אם כי המלצה זו אינה
מקובלת אצל רבים מהרופאים שכן גם במינון נמוך זה תופעות לוואי עלולות להופיע.
כישלון של תגובה לפרדניזון עלול להצביע על פיברוזיס בלתי-הפיכה. חלק מהמטופלים
עלולים לחוות התלקחות המחלה כאשר מינוני פרדניזון מופחתים, ובחלק מהם התלקחות
המחלה עלולה להופיע חודשים או אף שנים לאחר הפסקת הטיפול הסטרואידי. באחרונים יש
לשקול חידוש טיפול זה.   

כיוון שטיפול ממושך בסטרואידים עלול לגרום לתופעות לוואי, יש כיום
גישה של טיפול בתכשירים הידועים כ-
steroid-sparing כגון מתוטרקסט, mycophenolate
mofetil
ציקלופוספמיד או azathioprine, כאשר דיווחים מביעים על
דרגות הצלחה שונות.
מחקר אחד תאר שימוש מוצלח ב-
rituximab במקום סטרואידים ב-10 מטופלים עםIgG4-RD  עם מגוון רחב של איברים מעורבים (Khosroshahi וחב’ ב-Medicine משנת 2012).
מלבד הטיפול הפרמקולוגי, חלק מהחולים חייבים להיות מטופלים על ידי תומכנים (
stents) של השופכן או של דרכי
המרה. התערבות טיפולית זו בשלב מחלה חריפה, כיוון שכשל כלייתי או כוֹלנגיטיס עלולים
להיות מסכני-חיים.

האסטרטגיה האופטימלית לניטור חולים עם IgG4-RD עדיין לא נוסחה באופן
סופי, אך נראה שהדמיה היא אחת הגישות המומלצות. למרות שמדידת ריכוזי
IgG4 עשויה
להיות מועילה באותם מקרים בהם ריכוזים מוגברים של אימונוגלובולין זה נמצאו טרם
הטיפול (
Khosroshahi
וחב’ ב-
Arthritis & Rheumatology
משנת 2010).
בדומה, אם רמות
CRP
וקצב שקיעת הדם היו מוגברות, ניתן לעשות בהן שימוש לפעילות המחלה לפני ובמהלך
הטיפולים, זאת בנוסף לרמת המשלים (
complement). לאחרונה אף מומלץ על ביצוע בדיקת PET או positron emission tomography,
לבחינת פעילות המחלה (
Ebbo
וחב’ ב-
Arthritis Care Research משנת 2014).

לסיכום, המחלה שזכתה לכינוי IgG4-related
disease
, נמצאת עדיין בחיתוליה
מבחינת הבנת המנגנון שלה, ההתייחסות והטיפול בה.
אך מחלות לצערנו, לא נותרות בחיתוליהן זמן רב מדי: הם מתבררות עד מהרה ומתגלות
במלוא חומרתן ברוב המקרים. כולנו זוכרים את שנת 1981, ואת המאמרים הראשונים שתיארו
בהססנות תופעה של הומוסקסואלים בניו-יורק הלוקים בתסמינים מסוימים, ולפתע היא לבשה
מעטה דמוני בדמות איידס.
תחושת הבטן של כותב דברים אלה היא שכמו תסמונת
X שהתבררה בהמשך
כ”תסמונת המטבולית” לה הוקדשו השורות הראשונות בחלק א’ של מאמר זה, כן
גם
IgG4-RD תתברר
בהמשך כמחלה של ממש.

בברכה, פרופ’ בן-עמי סלע.

אהבתם? שתפו עם חבריכם

ראיתם משהו בכתבה שמעניין אתכם, רוצים מידע נוסף? רשמו את המייל שלכם כאן למטה או שלחו אלינו פנייה - לחצו כאן לפנייה

    בעצם פנייתך והרשמתך אלינו אתה מאשר בזאת כי אתה מסכים למדיניות הפרטיות שלנו ואתה מסכים לקבל מאיתנו דברי דואר כולל שיווק ופרסום. תמיד תוכל להסיר את עצמך מרשימת הדיוור או ע"י פנייה אלינו או ע"י על לחיצה על הקישור הסרה מרשימת הדיוור אשר נמצא בתחתית כל מייל שיישלח אליך. למדיניות פרטיות לחץ כאן. אם אינך מסכים אנא אל תירשם אלינו, תודה.

    INULIN

    בריאים לחיים המפתח
    ,ימים ולאריכות יותר
    ,לכולם ממליץ FDA
    ויצמן במכון חוקרים
    ...ממליצים העולם וברחבי בטכניון

    לפרטים נוספים