חיפוש באתר
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

איכטיוזיס – עור כקשקשת דגים אצל תינוקות וילדים

אהבתם? שתפו עם חבריכם

איכטיוזיס – עור כקשקשת דגים

איכטיוזיס = ICHTHYOSIS
אי כטיס פירושו ביוונית דג. השם בא מכך שהעור נראה כקשקשי דגים.
איכטיוזיס וולגריס

אנו רואים ילדים אלה בגלל הפרעות גדילה תורשתי (אוטוזומלי דומיננטי) הצורה השכיחה ביותר (מעל 95% המקרים). נראה לראשונה בגיל הילדות.
יש הפרעה ביצור חומר הנקרא פרופילאגרין ממנו נוצר פילאגרין האחראי על צברי הקרטין בעור. הפילאגרין מתפרק לחומצות אמינו שכנראה יש להם תפקיד בקשירת מים בעור.
ניתן לאבחן ע”י ביופסיה של עור.
הבעיה העיקרית היא קוסמטית. נטייה לזיהומי עור. לעיתים יש הקלה עם תחילת ההתבגרות. במשפחות רבות נמצא קשר לאלרגיה (אטופיה)
יש לציין שמחלה נרכשת לא תורשתית יכולה להופיע במחלות שונות הורמונליות, מחלות של נוגדנים עצמיים ועוד.

ICTHYOSIS LAMELAR איכטיוזיס למלרית
אנו רואים ילדים אלה בגלל הפרעות גדילה מחלה תורשתית (אוטוזומלי רצסיבי). נמצא כבר בלידה ונשאר לאורך כל החיים. התינוק נולד במעין קרום הנושר ומתחתיו מתגלה עור אדום בדרגות שונות וקשקשת. המחלה אינה מסכנת חיים, אך גורמת למעמסה פסיכולוגית עקב מראה העור.

מנגנון המחלה: מוטציה גנטית באנזים האחראי על המעטה הקרני של התאים (טרנסגלוטמינז- 1 =1 -TMG) כרומוזום 11q 14,
כתוצאה מכך יש האצה במחזור החיים ל האפידרמיס (השכבה החיצונית של העור) עם יצירת יתר של קרטין.
שכיחות 1:300,000 לידות בארה”ב

בתקופת הילוד: התינוק בסכנה עקב אי שלמות העור- סכנה לחדירת זיהומים חיידקיים והתפשטותם לדם, איבוד נוזלים קשה ונטייה לריכוז גבוה של נתרן בדם.
בגיל הילדות: יצור היתר של הקרטין מפריע לפעילות הנורמלית של בלוטות הזעה. על כן אי סבילות לחום ונטייה למכת חום.
נוצרת קשקשת כללית מפושטת על העור “עור כמו דג”. התופעה פוגעת יותר באזורי קפלי עור. תיתכן התפתחות קשקש ענק על אזור שלם של רגל או יד עם הרמה של הקצוות הקשים.
ציפורניים – תיתכן גדילה מואצת שלהם, שבירות יתר, עיוות, נטייה לדלקת.
קרקפת – קשקשת מרובה, אבוד שער, שער דליל, קצב גדילת השערות יכול להיות מהיר.
תתכן דלקת לחמיות, עיוות אפרכסת האוזניים, חוסר גמישות האצבעות עקב התעבות העור.
אבחנה: ביופסית עור, אלקטרון מיקרוסקופיה, איתור גנטי.
טיפול: מחלה לכל החיים. הטיפול הכרת הסכנות שתוארו.

טיפול וקבוצות תמיכה:
טיפול בעור ע”י רופא עור.
תרופת: חומצות אלפא הידרוקסי – מורידות את עובי העור ואת שכבת הקרטין.
משחות רטינואידים- מונעים יצירת קרטין מוגברת
תרופות מכילות רטינואידים – דרך הפה: מונעים קרטיניזציה של העור ויצירת סתימה של בלוטות החלב.

בברכה, פרופ` צבי צדיק

אהבתם? שתפו עם חבריכם

ראיתם משהו בכתבה שמעניין אתכם, רוצים מידע נוסף? רשמו את המייל שלכם כאן למטה או שלחו אלינו פנייה - לחצו כאן לפנייה

    בעצם פנייתך והרשמתך אלינו אתה מאשר בזאת כי אתה מסכים למדיניות הפרטיות שלנו ואתה מסכים לקבל מאיתנו דברי דואר כולל שיווק ופרסום. תמיד תוכל להסיר את עצמך מרשימת הדיוור או ע"י פנייה אלינו או ע"י על לחיצה על הקישור הסרה מרשימת הדיוור אשר נמצא בתחתית כל מייל שיישלח אליך. למדיניות פרטיות לחץ כאן. אם אינך מסכים אנא אל תירשם אלינו, תודה.

    INULIN

    בריאים לחיים המפתח
    ,ימים ולאריכות יותר
    ,לכולם ממליץ FDA
    ויצמן במכון חוקרים
    ...ממליצים העולם וברחבי בטכניון

    לפרטים נוספים