פרופ' (אמריטוס) בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולרית וביוכימיה (בדימוס), פקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב.
SLE היא מחלה אוטואימונית המשפיעה על המערכות הקרדיו-וסקולרית, העיכול, ההמטולוגית, הנשימתית, הנוירופסיכיאטרית, הכלייתית, הרבייה, מערכת שרירי השלד, ומערכת העור.
זו מחלה כרונית שעלולה להופיע כהתלקחויות ללא טיפול מתאים. הקריטריונים הקליניים העדכניים ביותר שהוצעו בשנת 2019 על ידי הליגה האירופית כנגד מחלות ראומטיות/הקולג' האמריקני כנגד ראומטיזם, כוללים קריטריון אובליגטורי של נוגדנים אנטי-גרעיניים בטיטר של 1:80 או גבוה מזה.
ההתנהלות במקרים של SLE כוונתה לרמיסיה מוחלטת או לפעילות מחלה נמוכה תוך שנמוך הטיפול בגלוקו-קורטיקואידים, תוך מניעת התלקחויות ושיפור איכות החיים.
Hydroxychloroquine מומלץ לכל המטופלים עם SLE למניעת התלקחויות, נזק לאיברים, הופעת פקקות, והארכת החיים.
נשים הרות עם SLE, הן בעלות סיכון מוגבר להפלות ספונטניות, ומגבלות בשגשוג העובר.
כל החולים עםSLE, אמורים לקבל חינוך, ייעוץ ותמיכה, כאשר אלה עם מחלה מתונה אמורים להיות מנוטרים על ידי ראומטולוג.
SLE יכול לפגוע בכל אחד, אך הוא יותר שכיח בקרב נשים בנות 15-44 שנים, ובגיל מאוחר יותר בקרב גברים, ושכיחות מחלה זו בצפון אמריקה היא 241 מקרים ל-100,000.
שיעור נמוך של המחלה נרשם באפריקה ובאוקראינה (0.3 מקרים ל-100,000), והשיעור הנמוך ביותר נרשם בצפון אוסטרליה (0 מקרים במדגם של 847 איש (Rees וחב' ב-Rheumatology משנת 2017).
קלינאים יצטרכו לחשוד במציאות של SLE, במקרים של נבדקים עם תסמינים של מעורבות של מערכות גוף אחדות.
בהתבסס על העדכון משנת 1997 של ה-ACR, נבדקים תואמים את הקריטריונים של SLE אם יש להם 4 או יותר מתוך 11 תסמינים (Tan וחב' ב-Arthritis & Rheumatology משנת 1982, ו-Hochberg באותו כתב עת משנת 1997).
יחד עם זאת נמצא שלא כל הנבדקים עם הקריטריונים הם סובלים מלופוס, ולא כל אלה המאובחנים קלינית כסובלים מלופוס הם בעלי 4 מתוך 11 הקריטריונים הנדרשים ללופוס (Lin וחב' ב-Arthritis & Rheumaltology משנת 2014, ו-Somers וחב' באותו כתב עת מאותה שנה).
כיוון שכך, המעבדות הבינלאומיות של SLE (SLICC) הציעו קריטריונים חדשים בשנת 2012 (Petri וחב' ב-Arthritis & Rheumatology משנת 2012), לפיהם הנבדק חייב להיות בעל לפחות 4 קריטריונים, מתוכם לפחות אחד קליני ואחד אימונולוגי, או שהנבדק יהיה בעל בדיקת ביופסיה המאשרת lopus nephritis ורמה מוגברת של נוגדנים כנגד הגרעין (ANA) או אנטי double stranded DNA ללא כל קריטריונים נוספים. (anti dsDNA)
הקריטריונים של SLICC הם בעלי רגישות גבוהה יותר (97%) אם כי בעלי ספציפיות נמוכה יותר (84%) בהשוואה לקריטריונים של ACR. הקריטריונים העדכניים ביותר המוצעים על ידי ELAR/ACR בשנת 2019 כוללים קריטריון אובליגטורי אחד: טיטר נוגדנים ANA של 1:80 ומעלה. מטופלים עם מחלת כליות כרונית אמורים לקבל מנה אחת של חיסון פנאומוקוקלי (PCV20 או PCV15).
כאשר נעשה שימוש ב-PCV15 הוא צריך להיות מלווה על ידי חיסון עם פוליסכריד פנאומוקוקלי (PPSV23). בשנת 2021 אישר ה-FDA את anifrolumab (שם מותג Saphnelo) ואת voclosporin (שם מותג Lupkynis) כתרופות חדשות במקרים של SLE. הקריטריונים של EULAR/ACR הם בעלי רגישות של 96% וספציפיות של 93%.
קריטריונים אלה הם קליניים (המטולוגיים, נוירופסיכיאטריים, ריריים של מערכת העור, שרירי-שלדיים, וכלייתיים) ואימונולוגיים (נוגדנים כנגד פוספוליפידים, חלבוני משלים, ונוגדנים ספציפיים ל-SLE) (Aringer וחב' ב-Arthritis & Rheumatology משנת 2019).
להלן הקריטריונים המגדירים SLE:
קריטריונים על פי ACR משנת 1997 עם רגישות של 82.8% וספציפיות של 93.4% , עם לפחות 4 מתוך 11 קריטריונים הנדרשים לאבחון של SLE.
א) קריטריונים קרדיו-וסקולריים ונשימתיים: פלאוריטיס (דלקת הצדר או קרום הריאה) הכרוכה בכאב או בתפליט, ובאה לביטוי על ידי פריקרדיטיס.
ב) קריטריונים המטולוגיים כגון אנמיה המוליטית, לויקופניה (פחות מ-4,000 תאים/ממ"ק), לימפופניה (פחות מ-1,500 תאים /ממ"ק), ותרומבוציטופניה (פחות מ-100,000 תאים/ממ"ק).
ג) קריטריונים אימונולוגיים: תוצאות חיוביות בדיקה ל-ANA, רמה מוגברת של נוגדנים כנגד ds-DNA, של נוגדנים אנטי-Smith, או אנטי-פיספוליפידים. כמו כן יכולה להופיע פריחה דיסקואידית, רגישות לאור, וכיבים פומיים או אפיים.
קריטריונים ריריים: פריחה מלרית על פני האף והלחיים:
קריטריונים של שרירי השלד:
ארטריטיס בלתי שוחק של 2 או יותר מפרקים.
קריטריונים נוירו-פסיכיאטריים: פִּרְכּוּסים או פסיכוזה.
קריטריונים כלייתיים:
פרוטאינוריה עיקשת (מעל 0.5 גרם/24 שעות), או מעל דרגה 3 בטבילת dip stick בשתן, או הופעת גבישים בשתן.
קריטריונים על פי SLICC משנת 2012 עם רגישות של 96.7% וספציפיות של 83.7% עם לפחות 4 מתוך 11 קריטריונים.
א) קריטריונים קרדיו-וסקולריים ונשימתיים: סרוזיטיס מתייחסת לדלקת של הרקמות הסרוזיות של הגוף, משמע הרקמות העוטפות את הריאות (pleura) את הלב (pericardium) ואת הרקמות הפנימיות של המעיים (פריטונאום), תפליט פלאורלי, כאב פריקרדיאלי למשך יותר מיום, תפליט פריקרדיאלי, או פריקרדיטיס.
ב) קריטריונים המטולוגיים זהים לאלה של הקריטריונים על פי ACR.
ג) קריטריונים אימונולוגיים: תוצאות חיוביות בדיקה ל-ANA, רמה מוגברת של נוגדנים כנגד ds-DNA, של נוגדנים אנטי- Smith או אנטי-פיספוליפידים. רמת משלים נמוכה (C4, C3) או CH 50 או בדיקת Coombs ישירה, לופוס עורי כרוני, התקרחות לא צלקתית, או כיבי פה ואף.
ד) קריטריונים ריריים: לופוס עורי חריף, או תת-חריף.
ה) קריטריונים של שרירי השלד: סינוביטיס בה מעורבים 2 או יותר מפרקים, או רגישות בשניים או יותר מפרקים, ותחושת נוקשות למשך 30 דקות בעת היקיצה בבוקר.
ו) קריטריונים נוירו-פסיכיאטריים: כוללים פרכוסים, פסיכוזה, מייאליטיס, ונוירופתיה היקפית או ראשית.
ז) קריטריונים כלייתיים: קראטינין בשתן או חלבון בשתן באיסוף של 24 שעות הגבוה מ-500 מיליגרם, וגבישים של אריתרוציטים.
נמשיך ונדון באבחון וטיפול ב-SLE במאמר ההמשך.
בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.
28/05/2023
