פרופ' (אמריטוס) בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולרית וביוכימיה (בדימוס), פקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב.
קריטריונים על פי EULAR/ACR בעלי רגישות של 96.1% וספציפיות של 93.4% עם הימצאות של 10 קריטריונים.
א) קריטריונים קרדיו-וסקולריים ונשימתיים: תפליט פלאורלי או פריקרדיאלי, ופריקרדיטיס חריפה.
ב) חום של מעל 38.3 מעלות צלסיוס.
ג) קריטריונים המטולוגיים: לויקופניה ותרומבוציטופניה , והמוליזה אוטו-אימונית.
ד) קריטריונים אימונולוגיים: נוכחות של אנטי-קרדיוליפין ונוגנים של אנטי glycoprotein-1-β-2; רמה נמוכה של C3 או של ,C4 רמה נמוכה של אנטי dsDNA ורמה נמוכה של אנטי Smith.
ה) קריטריונים ריריים: התקרחות לא-צלקתית, כיבים בפה, לופוס דיסקראידי תת-חריף, לופוס עורי חריף.
ו) קריטריונים של שרירי שלד: מעורבות של מפרקים.
ז) קריטריונים נוירו-פסיכיאטריים: פסיכוזה, פרכוסים ודליריום שהיא הפרעה אורגנית המתבטאת בירידה במצב ההכרה והעירנות, פגיעה בקשב והריכוז, ובבלבול חריף שמתפתח תוך מספר שעות או ימים.
ח) קריטריונים כלייתיים: פרוטאינוריה של למעלה מחצי גרם חלבון באיסוף שתן של 24 שעות, ביופסיה כלייתית המצביעה על לופוס נפריטיס (Cervera וחב' ב-Medicine משנת 2003).
האבחון של SLE:
בדיקות מעבדה עלולות להיות שליליות בשלבי המחלה המוקדמים.
עייפות היא התסמין הבולט ביותר והיא כרוכה באיבוד משקל, חום ללא מקור של זיהום, וכאבי מפרקים. פריחה על הפנים (31%), רגישות לאור עם פריחה עורית תת-חריפה (23%), כאב פלאוריטי בחזה (16%), תופעתRaynaud (16%), ופצעים בפה (12.5%) פחות שכיחים.
להלן האבחנה המבדלת של SLE ממחלות אחרות (על פי Longo וחב' ב-Principles of Internal Medicine משנת 2012):
א) מחלה המופיעה בגיל מאוחר (מחלת Still) שהתגלתה לראשונה בשנת 1896, הייתה ידועה כמחלה שפוגעת אך ורק בילדים, אך מאז שנות השבעים של המאה העשרים התבססה ההבנה כי מדובר על מחלה שיכולה לפגוע גם במבוגרים. ואז היא נקראת Adult Still Disease. המחלה מתבטאת בכאבי מפרקים arthalgia)), חום, לימפאדנופתיה וטחול מוגדל. היא מאובחנת על ידי שקיעת דם מואצת, רמת פריטין מוגברת, לוקוציטוזיס ואנמיה.
ב) מחלת Behcet עם כיבי aphthous בפה, ארתאלגיה ודלקת בלחמית העין (uveitis) בדיקת המעבדה המבוצעות הן נגעים בעיניים, כיבים במבושים ונגעי עור.
ג) תסמונת עייפות כרונית: עייפות עיקשת ממקור לא ידוע, נבחנת על ידי ספירת דם מלאה, שקיעת דם, כמת CRP, פאנל מטבולי מלא, הורמון המדרה תירואיד (TSH) ובדיקת שתן מלאה (urinalysis).
ד) אנדוקרדיטיס: תסחיפים עורקיים, ארתאלגיה, חום, מרמור לבבי, כאבי שרירים. מוצאים תוצאת אקו חיובית, ותרביות דם חיוביות.
ה) פיברומיאלגיה: כאבים בשרירי השלד עם hyperalgesia שהיא רגישות מוגברת באופן יוצא-דופן לכאב, שעלול לנבוע מנזק לעצבים היקפיים, שעלול לגרום לרגירת-יתר לגירוי. כמו כן פיברומיאלגיה כרוכה עם allodynya שהיא תגובה לגירוי שבדרך כלל אינו גורם לכאבים. הבדיקות שיש לבצע היא של רעד של נקודות רגישות כגון: שרירי הישבן, צוואר הירך, הברכיים, הצלע השנייה, העורף, שרירי השכמה והטרפציוס.
ו) הדבקה ב-HIV: מופיעה ארתרלגיה, חום, לימפאדנופתיה, חולשה, נוירופתיה היקפית ופריחה. יש לבצע western blot לזיהוי נוגדנים כנגד HIV.
ז) מחלת דלקת מעי: מופיעה כשלשולים, ארתריטיס היקפית, דימום רקטלי ונויריטיס. יש לבצע קולונוסקופיה, למדוד רמת CRP לקבוע רמת טסיות, קצב שקיעת דם, ובדיקה לאנמיה.
ח) מחלת Lyme: מופיעה כארתריטיס, קרדיטיס, ונויריטיס. יש לבצע מדידת נוגדנים ל-lyme.
ח) סרקואידוזיס: שיעול, קוצר נשימה, עייפות, חום, זיעות ליליות, פריחה, uveitis. יש לבצע דימות רנטגן של החזה, ביופסיה לזיהוי גרנולומה, ןמדידת הרמה המוגברת של האנזים angiotensin converting enzyme.
ט) ראומטואיד ארטריטיס: נוקשות במפרקים ביקיצות בוקר שנמשכות למעלה משעה, כאשר המפרקים הנגועים הם סימטריים, רגישים ונפוחים. הבדיקות שיש לבצע הן במדידת ראומטואיד פקטור (RF) ומדידת נוגדנים כנגד .cyclic citrullinated peptide
י) Systemic sclerosis: תסמינים דוגמת ארתרלגיה, כושר תנועה מוגבל של המפרקים, כאבי שרירים, תופעת Raynaud, אינדורציה של העור (בה העור נראה מוגבה חלק ובוהק, ובמגע הוא נראה עבה ונוקשה יותר).
כ) מחלת תירואיד: עור יבש, עייפות, וחולשה. יש למדוד רמת .TSH
ל) מחלת :mixed connective tissue התסמינים הם ארתרלגיה, כאבי שרירים, אצבעות תפוחות, תופעת Raynaudו- sclerodactylyשהיא התעבות ונוקשות של העור באצבעות הידיים והרגליים, המשווה להם צורת טֹפֶר (claw).
יש לבצע מדידת שקיעת דם, ומציאות של נוגדנים חיוביים כנגד U 1 PNP.
מ) ארטריטיס פסוריאטי: הופעת פסוריאזיס לפני או אחרי מחלת מפרקים, ושינויים בצפורניים של אצבעות הידיים והרגליים. יש לבצע בדיקת מחלת דלקת ארטיקולרית, ויותר מ-3 מהממצאים הבאים: דקטיליטיס, שינוי בציפורניים, פסוריאזיס, RF שלילי, וראיות הדמייתיות על בניית עצם חדשה בידיים וברגליים.
הערכה ראשונית של SLE:
מחלה זו צריכה להילקח בחשבון במטופלים עם תסמינים הכורכים מערכות גוף אחדות לאחר שלילת סיבה זיהומית. המערכות הנפגעות ביותר הן הקרדיו-וסקולריות, מערכת העיכול, המערכה ההמטולוגית, העורית, זו של שרירי השלד, הנשימתית, הנוירופסיכיאטרית, הכלייתית ומערכת הרבייה. גם המערכת הרטיקולו-אנדותליאלית המערבת תפקוד פגוציטוזיס של מקרופאגים ומונוציטים עלולה להיות קשורה. הקלינאי חייב לקבל את הטיטר של ANA, שאמנם אינו ספציפי אך מאוד רגיש (95%) באלה עם SLE) Hietarinta) ו-Lassila ב-Annals in Medicine משנת 1996).
SLE אינו שכיח באלה עם טיטר שלילי של ANA, אך ANA חיובי עלול להופיע גם באלה עם סקלרוזיס סיסטמי, סוכרת הדבקות נגיפיות, ומחלה אוטו-אימונית של התירואיד (Sherer וחב' ב-Seminars in Arthritis & Rheumatology משנת 2004, ו-Goldblatt ו-O'Neill ב-Lancet משנת 2013).
במטופלים עם טיטר חיובי של ANA, מבחנים של נוגדנים ספציפיים צריכים לכלול נוגדנים כנגד ,ds-DNA כנגד Smith, כנגד ribonucleoprotein, כנגד קרדיוליפין, כנגד beta 2 glycoprotein-1, ו-lupus anticoagulant. בדיקות מעבדה שיש לבצע הן ,urinalysis פאנל מטבולי שלם, ספירת דם מלאה, מבחן Coombs. קצב שקיעת דם ומדידת רמת CRP.
בהתאם לתוצאות ההערכה המוקדמת בדיקות נוספות עשויות לכלול ביופסיה של העור, הכליות, הריר או העצב. השימוש ב-MRI או ב-CT או באולטרה-סאונד עשוי לסייע. לדוגמה, אלה עם היסטוריה של פרכוסים, יזדקקו לבדיקת MRI של המוח, וכן ל-ECG בה במידה שמטופלים עם הפרעה קוגניטיבית צריכים לעבור הערכה נוירו-פסיכולוגית (Bertsias וחב' ב-Annals Rheumatological Diseases משנת 2010).
נמשיך ונדון באבחון וטיפול ב-SLE במאמר ההמשך.
בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.
04/06/2023
