× צרו קשר אנציקלופדית צמחי מרפא אינדקס תרופות הומאופתיות אינדקס ויטנימים ומינרלים אינדקס שמנים לקוסמטיקה טבעית דיאטה ותזונה שיטות שונות לדיאטה מתכונים בריאים וטעימים הפרעות אכילה דיאטה ותזונה כל הכתבות טיפוח העור אקנה דרמטיטיס אטופית טיפוח ובריאות העור כל הכתבות זוגיות משיכה מינית מין ובעיות מין מין וזוגיות כל הכתבות מחשבון קלוריות מחשבון משקל BMI מחשבון אבחון עצמי און-ליין פרופ' רפי קרסו - כל הכתבות בריאות האישה בריאות הגבר הריון ולידה הורים וילדים כאבי מחזור כאבי גב דיכאון מחלת הסרטן סוכרת פיענוח בדיקות דם אלרגיה כל הכתבות מ- אלף ועד תו צרו קשר

- CF, -

    - CF,   -

' - , , , -; , , -

 

CF , , , -25 -CF, " 30,000 .

, 3 10,000 , 19 .

CF , וּבּוּ .

, Dorothy Andersen 1938, , (cysts) . , , . CF , , , .

 

CF CFTR -cystic fibrosis transmembrane conductance regulator.

q31.2 7, 1,480 , , (mocus) .

-CF , .

-Δ508, (deletion) - 508 CFTR. , CF , -1,700 -CF. 

-CFTR : -Mannan , , . CF - . CF , .

, .  

 

1989, -Science -CF. , .

, -20 , Vertex , ivacaftor ( VX-770), , Phase III . CF, , CFTR. 

 

CF 2011, -VX-770, -4% CF G551D CFTR.

, CFTR , .

VX-770 , . , 10.6% , 24 . VX-770, , -48 , -10.5% , .  

 

VX-770, Robert Beall -Cystic Fibrosis Foundation  , " , -55% -VX-770 , , ".

Beall , saline .

 

ENVISION, III VX-770 6 11 , CFTR G551D. 24 48 , . 2011.

 

VX-770 -CF, Δ508. CFTR .

Vertex VX-770 -VX-809 -lumacaftor, phase II , Δ508. VX-809 "" .

CF Δ508 CFTR, . , , . 

 

Δ508 G551D, "" , , Δ508 . 

 

Vertex 2011 II  "" Δ508, VX-661.

, PTC Therapeutics, III Ataluren, Vertex, nonsense CFTR, -10% -CF.

, , -5% 5 .  

 

-90 Gene therapy . " .

10 -, -CF, . DNA CFTR, " ", . -40 CF " " Eric Alton . .

 

-CF .

Novartis Phase III TOBI Podhaler, Insmed -Phase III Arikace, Mpex Pharmaceutics III Aeroquin.

Pharmaxis   III  () Bronchitol, GlaxoSmithKline GSK656933 II.

Ventura II VR496, Sanofi II KB001, Pseudomonas aeruginosa CF.

, , .

 

, ' -


13/08/2011
 
?
 
 


, , " , "
, " " .

CF -

/ , , , / / . .